सिस्टिक फाइब्रोसिस एक ग्यारेन्टी वंशानुगत रोग हो जुन मानव निकायको सबै प्रणालीहरूलाई असर गर्दछ जुन मस्तिष्क-श्वसन, पाचन, यौन, पसीना ग्रंथिहरू उत्पादन गर्दछ। यो रोग धेरै सामान्य छ, तर भर्खरै सम्म यसको उपचारमा व्यापक ध्यान आकर्षित भएको छैन। सिस्टिक फाइब्र्रोस रोगीहरूले आफ्नो सम्पूर्ण जीवनकालमा सही तरिकाले चुनेको औषधि पाउनुपर्छ, नियमित परीक्षाहरू पाउँदछ र एक्कासिब्रेसनको अवधिमा स्थायी रूपमा व्यवहार गरिनेछ।
कारण र सिस्टिक फाइब्र्रोसको रूपहरू
रोगको कारण जीन सिस्टिक फिबोरोसको उत्परिवर्तन हो। जीन मात्र 30 वर्ष पहिले खोजिएको थियो। यस जीन को उत्परिवर्तन ले तथ्य को संकेत गर्दछ कि ग्रंथिहरु द्वारा गुप्त रहस्य धेरै घने हुन्छ। ग्रंथिहरू र ऊतकहरूमा थोरै गोप्य स्टन्टहरू, यो रोगको सूक्ष्म जीवविज्ञानहरू विकसित गर्दछ - प्रायः पेसोडोनास एयुगिनोसा, स्टेफियोलोकोकस एरेरेस, हेमफिलिक रड। नतिजाको रूपमा, पुरानो सूजन विकास गर्दछ।
सिस्टिक फाइब्र्रोसिस तीन रूपहरूमा हुन्छ:
- pulmonary;
- आंत
- मिश्रित।
नवजात मा सिस्टिक फाइब्र्रोस को लक्षण
- आंत बाधा (मेकोनियल ileus) - सानो आंतनमा पानी, सोडियम र क्लोरीन को अवशोषण बिग्रेको छ, किनकि यसको कारण यो म्याक्रोमियम संग छ। बच्चामा पेट चिन्ता छ, यो पित्तो आँसूले आँसु पुछिन्छ, छाला सुकाइन्छ र पखाली हुन्छ, वासुलिक ढाँचा पेटमा देखा पर्छ, बच्चा सुस्त र निष्क्रिय हुन्छ, आत्म-विषाक्तता को लक्षणहरू ब्वाँसाहरूद्वारा प्रकट हुन्छन्।
- लामो समयसम्म ज्वलन्त - मेनुअल ileus को आधा अवस्थामा प्रकट भएको छ, तर यो रोगको एक स्वतन्त्र चिन्हको रूपमा पनि कार्य गर्दछ। यो उठ्छ किनकि पित्त धेरै घने हुन्छ र असाध्यै पछाडिबाट बाहिर निस्कन्छ।
- बच्चाले अनुहार र अनुहारको छालामा नमक क्रिस्टलहरू जम्मा गर्छ, छालामा नमक स्वाद हुन्छ।
शिशुहरु मा सिस्टिक फाइब्र्रोस को लक्षण
प्रायः प्रायः सिस्टिक फाइब्रोइस आफैले प्रकट गर्दछ जब एक शिशुले मिश्रित खाना खाने वा पूरै खानाको साथ इंजेक्शनमा हस्तान्तरण गरिन्छ:
1 कुर्सी मोटो, चिसो, भरपर्दो र अपमानजनक हुन्छ।
2. लिभर बढ्यो।
3. त्यहाँ आयतको पतन हुन सक्छ।
4. बच्चाले शारीरिक विकासको पछि लाग्नु र डस्ट्रोफीको लक्षणहरू विकास गर्दछ:
- छाला सुत्ने र मिठो हुन्छ;
- विस्तार गर्दछ र थोरै अपमान गर्छ।
- पेट ठूलो र सुर्खेत हुन्छ;
- अनुहार र खुट्टा औंलाहरु को फ्लेक्सक्सस संग "ड्रमस्टिक्स" को रूप मा पतली हो।
5. एक नर्सिङ बच्चामा एक लामो समयसम्म सुकेको खन्च गुनासो हुँदैन। Bronchi मा घने मकस stagnates र सामान्य साँस लेने संग हस्तक्षेप गर्दछ। स्थिर मकस मा, जीवाणु सक्रिय रूप देखि गुणा गर्दछ, जसको कारण एक शुद्ध सुगंध हो।
सिस्टिक फाइब्रिसिसका साथ बच्चाहरूले सही उपचार पाउनुपर्छ। उपचारका उपायहरूको जटिलता समावेश छ:
- एंटीबैक्टेरियल थेरेपी - श्वास प्रणालीमा संक्रमणको प्रतिरोध गर्न;
- म्यूजिकोलाइट थेरेपी - स्पटम को तरल पदार्थ को लागि;
- kinesitherapy - विशेष साँसिंग अभ्यास;
- हेपेटोप्रोटटेक्टरहरू - पित्तको तरल पदार्थको लागि;
- भिटामिन थेरेपी - भिटामिन र स्टूलको क्षतिको क्षतिपूर्ति।
सिस्टिक फाइब्र्रोसका लागि नवजात शिशुहरूको स्क्रीनिंग
मस्तिष्कको क्लिनिकल र प्रयोगशाला परीक्षाहरूको परिणामको रूपमा सिस्टिक फाइब्रोसिस निदान गर्न सकिन्छ। यस रोगको अन्त्यमा पत्ता लगाउनको लागी, सिस्टिक फाइब्रोसिस स्क्यानिङ कार्यक्रममा नवजात शिशुहरूको जन्मजात र वंशानुगत रोगहरूका लागि समावेश गरिएको छ।
बच्चालाई स्क्रीनिंग गर्नको लागी अझै पनि "सुत्ने ड्रप" विधि द्वारा अस्पतालमा रगतको नमूना (प्राय: एड़ीबाट) नमूना लिन्छ। यो समय 4 मा वा दिन 7 दिनमा जन्मेका बच्चाहरु मा शुरुवात बच्चाहरु मा गरिन्छ। रक्तको नमूना परीक्षण पट्टीमा लागू गरिएको छ, जुन प्रयोगशालामा अध्ययनको अधीन हुन्छ। यदि सिस्टिक फाइब्र्रोसको संदेह छ भने, आमाबाबुलाई तत्काल अतिरिक्त परीक्षाको आवश्यकताबारे जानकारी दिएका छन्।