यदि भ्रूण विकास गलत छैन भने, भ्रूणमा आन्तरिक अंगहरूको संरचनामा विषैले छ। यी उत्परिवर्तन मध्ये एक हर्सस्प्रिंग सिंड्रोम (मेगाकोलोन वा अग्ग्लियोन) हो। यो बीमारी 5000 बच्चाहरु मध्ये एक, ज्यादातर पुरुषहरु मा हुन्छ।
हर्सस्चेप रोग - यो के हो?
आंत गतिशीलता र मल को आवधिक उत्तेजना विशेष तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा नियमन गरिन्छ। बधाई मेगाकोलोन उनीहरूको कमी वा कमीको विशेषता हो, जसको कारण मल को निकासी काफी हद सम्म छ। फलस्वरूप, ठूलो आणुमा ठूलो मात्रामा मल जमाउँदछ। यसले एक्स्टेन्सनको विस्तार र संगठनको लम्बाइ दिन्छ।
बच्चाहरु मा हर्सस्चेप रोग - लक्षणहरु
क्लिनिकल तस्वीर दृढताले स्थानीयकरणमा आन्तरिककरण र आंतको भित्तिता को डिग्रीमा निर्भर गर्दछ। शिशुहरुमा हर्सस्प्रप रोग निम्न लक्षणहरु को रूप मा प्रकट हुन्छ:
- मूल मल (मेकोनियम) को अनुपस्थिति;
- ग्यास लगाइएको;
- चप्पल ;
- उल्टी, कहिलेकाहीं पतला;
- लामो कब्जानुसार ;
- पेटको आकृतिमा परिवर्तन गर्नुहोस्;
- उल्टो वा कम पोषित umbilicus;
- कम दस्तक।
ठूलो बच्चाहरु मा रोग Hirschsprung संग अतिरिक्त लक्षणहरु संग छ:
- अनीमा बिना कटोरा आंदोलनको असक्षमता;
- पेट दुखाइ;
- शरीरको न्यानोपन;
- शारीरिक विकासमा ढोका;
- आंशिक हीटरोक्रोम;
- कडा मलहरूको उपस्थिति ("आंतों का पत्थर");
- एनीमिया ;
- छातीको विरूपण
- hypotrophy;
- enterocolitis;
- ठूलो आंतको विस्तार;
- ब्रोंकाइटिस र निमोनिया विकास गर्न तीव्रता;
- लामो कब्ज पछि उल्टी र दस्त।
बच्चाहरु मा रोग Hirschsprung - निदान
वर्णित पथोलोजी को संदेह को पुष्टि गर्न को लागी, पहिले डाक्टर को एक सानो रोगी को जांच को जांच। नवजातमा हर्सस्चेपको बीमारी पहिले देखि नै पलायन पनि प्रकट हुन सक्छ, ठूलो आंतन क्षेत्र मा पेट लगाउँदछ। छोराछोरीको आमाबाबुको प्रश्न गर्दा एक महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्न सकिन्छ। यदि परिवारसँग प्रश्नमा विनाशको घटना थियो भने, बच्चामा यसको घटनाको सम्भावना बढेको छ (वंशानुगत कारक)।
हर्सस्प्रापु रोग संग बच्चा को रिक्ति परीक्षा
यस रोगको लागि मुख्य निदान विधि दृश्य र औंला परीक्षा को आय (sigmoidoscopy) छ। हर्सस्चेपको रोगले स्प्रेन्टिनेटरको उच्च स्वर साथ साथ गुदा उद्घाटनको अगाडि रिक्त स्थानको साथमा छ, भित्तामा धेरै दिनको लागि पनि भएन। थप जानकारीको लागि, हार्डवेयर अनुसन्धान तोकिएको छ। रोग Hirschsprung - निदान:
- बेरियम मिश्रण को परिचय संग Irrigoscopy;
- colonoscopy;
- Anorectal Manometry;
- बायोप्सी पछि पछि हिस्टोलोजिकल विश्लेषण।
हर्सस्प्रिंग रोग - एक्स-रे
वर्णित रोग को निदान मा एक अनिवार्य प्रकार को परीक्षा एक सर्वेक्षण को प्रदर्शन हो। रेडियोोग्राफी रोग पत्ता लगाउनको लागि पत्ता लगाउन सहयोग पुर्याउन सकिन्छ जहाँ मेगकोलोन (हर्सस्प्राप्स रोग) स्थानीयकृत गरिन्छ। आंत गतिशीलता को गुणवत्ता को आकलन गर्न, यसको विपरीत विपरीत र अतिरिक्त अल्ट्रासाउंड को परिचय को लागि सिफारिश गरिन्छ।
बच्चाहरु मा हर्सस्प्रिंग रोग को उपचार
प्रस्तुत विनाश को उपचार को लागि एकमात्र प्रभावी तरीका शल्य हस्तक्षेप हो। रूढिवादी दृष्टिकोण मात्र सञ्चालनको पूर्वमा आवश्यक छ। यसले हर्सस्प्रपको रोगलाई कम गर्न र कम गर्न मद्दत गर्दछ - उपचारमा रोगहरु को लक्षणहरु लाई मेटाउने, फेकल पदार्थ को उत्तेजना को सामान्यतया र आंत गतिशीलता को पुनर्स्थापित गर्दछ। सर्जिकल थेरेपी पछि यो बच्चालाई सही हेरविचार सुनिश्चित गर्न र विशेष आहारमा पालन गर्न महत्त्वपूर्ण छ।
बच्चाहरु मा हर्सस्चेप रोग - नैदानिक सिफारिशहरु
जब निदान पुष्टि हुन्छ र डाक्टरले अपरेसनको मिति निर्धारण गरेको छ, यो प्रक्रियाको लागि तयारी गर्न आवश्यक छ। बच्चाहरु मा मेगकोलोन निम्न उपचार उपायहरू समावेश गर्दछ:
- आंत बाधाको उन्मूलन। सोडियम क्लोराइड एकाग्रता 0.9% एकाग्रता को एक गर्म समाधान को परिचय संग सिफोन ईमामा को नियमित रूप देखि स्थापित।
- आंत माइक्रोफ्लोराको बहाली। बच्चाले औषधि लिनु पर्छ जसले फाइदात्मक ब्याक्टेरिया ( प्रोबायोटिक्स ) को महत्त्वपूर्ण गतिविधिलाई उत्प्रेरित गर्दछ।
- समर्थन प्रतिरक्षा। बच्चा विटामिन - ई, सी, बी 6, बी 12 निर्धारित गरिएको छ।
- सुधारिएको मलहरू निकासी। आंतों को खाली करने को सामान्यतया को पेट र जिमनास्टिक मालिश मा मदद गर्दछ।
- कब्जियत को रोकथाम। सफा पानीको प्रयोगको साथ समानांतरमा फाइबर संग समृद्ध आहार संग मल को ठहराव रोक्नुहोस्।
- चयापचय प्रक्रियाहरु को पुनर्स्थापना। गम्भीर खाना विकारहरू, भित्री इलेक्ट्रोलाइट समाधानहरू, ग्लूकोज र प्रोटीन तयारीका लागि सिफारिश गरिन्छ।
हेर्सस्चेप रोगको लागि सर्जरी
प्रश्नमा रोगलाई हटाउन सर्जिकल हस्तक्षेपको लागि धेरै विकल्पहरू छन्। ती सबै एक सीधी रेखा र सिगमोइड आंतन को क्षतिग्रस्त साइटहरु को उत्साह मा आधारित हुन्छन् र एंस्टोमेसिस को स्वस्थ ऊतक को बीच मा लागू गर्दछ। शिशु मा, Duhamel सर्जरी मुख्य रूप देखि Hirschsprung रोग मा प्रदर्शन गरेको छ, तर प्रभावकारी र सुरक्षित प्रक्रियाहरु को अन्य प्रकार छन्:
- Svenson-Hyatt-Isakov अनुसार Rectosigmoidectomy;
- Rebein को अनुसार एक गहिरो कोलोराक्टल एअर्रायर एस्टोमेमोसिस;
- सञ्चालन सोभ।
सूचीबद्ध विधिहरू प्रभावकारिताको सन्दर्भमा लगभग समान छन्, त्यसैले शल्य हस्तक्षेपको प्रकार एक विशेषज्ञ द्वारा गरिन्छ। एक निश्चित कट्टरपंथी हेरफेर असाइन गर्दै, डाक्टरले सानो रोगीको उमेर र अवस्थालाई डोऱ्याइ दिएका छन्, आकलन गर्दछ कि चाँडै हिर्सस्प्रापु रोगको विकास हुन्छ। आमाबाबुको लागि एक अनुभवी सर्जन फेला पार्न महत्त्वपूर्ण छ, यी सबै अपरेसनहरू कार्यान्वयनको जटिल प्रविधिको विशेषता हो।
रोग Hirschsprung - आहार
वर्णित पथोलोजी को लक्षणहरु लाई छुटकारा को लागि, एक विशेष उत्साह आहार को सिफारिश गरिन्छ। हर्सस्प्रापु रोगको लागि पोषणले उत्पादनको प्रयोग समावेश गर्दछ जुन मललाई नरम गर्छ र आंत गतिशीलतालाई उत्तेजित गर्दछ:
- चोक वा डिल (शिशुहरूको लागि) का एक कण;
- सूखे, खूबानी, विशेष गरी आफ्नो आधार मा तुलना गर्दछ;
- कद्दी;
- बाकवाट, अनुहार, गेहूं रेश्रो;
- एक दिन केफिर;
- बीट;
- कर्कर;
- दही;
- शाकाहारी सूप;
- भान्सा कम कम र मोटो आहार मासु बाट भाप कटलेट र सूल्फ।
- सब्जी तेलहरू;
- ताजा जामुन, फल र सब्जिहरु।
आहारबाट, हामी सबै चीजहरू बहिष्कृत हुनुपर्छ जुन आंतमा किण्वन प्रक्रियाहरू बलियो बनाउन र उत्प्रेरित गर्दछ:
- नाशपाती;
- चावल, सूजी पुष्प;
- ताजा सेतो र राई रोटी;
- धुम्रपान उत्पादन;
- रोटी र पेस्ट्री;
- कोको र चकलेट;
- बीउ;
- गोभी;
- फैटी मासु;
- धनी भाइरस र सूप
- आलु (सीमित मात्रामा);
- पास्ता;
- चेरी;
- मिठाई तेल क्यान्सर;
- सेम;
- पुरा दूध।
बच्चाहरु मा हर्सस्चेप रोग - परिणाम
सही र समयमै परेका उपचार बिना, विवादास्पद विचार गरेमा खराब हुन सक्छ, विशेषगरि यदि यो नयाँ नवजातमा निदान गरिन्छ। यस्तो 80% मामलाहरु मा, हार्ल्ड हेर्र्सस्प्रप रोग को बच्चा को मृत्यु हो। जब शल्यक्रिया समय र गुणात्मक रूपमा प्रदर्शन गरियो, भविष्यवाणीहरू धेरै सुधारिएका छन्, लगभग 9 0 साना बिरामीहरू संतोषजनक दरहरूमा फर्कन्छन्।
हर्सस्प्रप रोगको अन्य सामान्य जटिलताहरू:
- तीव्र इन्टोकोइटिस;
- एनीमिया;
- आंत बाधा ;
- गंभीर न्यानो;
- peritonitis;
- बुखार;
- आंत रक्तपात;
- fistula;
- stenosis;
- असहमत