मानव वर्गको यो वर्ग, स्वत: मुम्बईको रूपमा, विकृत प्रतिरक्षा प्रणालीका कार्यहरू र ओटोिम्यून एंटीबॉडीको रोगको उत्पादन हो जुन स्वस्थ शरीरको ऊतकहरूको विरुद्ध कार्य गर्दछ र उनीहरूको भ्रामक परिवर्तन वा विनाशको कारण हुन्छ। यी पथोलोजिमहरूले विभिन्न अंगहरू र प्रणालीहरू असर गर्न सक्छ, जसमा लिभर सहित। यसकारण, महिलाहरूमा, विशेष गरी 40-50 वर्षको उमेरमा जिगरको प्राथमिक पुगीरी सिरोहोसिस विकास गर्न सक्छ, र धेरै अवस्थामा यो रोगको पारिवारिक चरित्र उल्लेख गरिएको छ (बहिनी, आमा र छोरीहरू)।
प्राथमिक बेलीरी सिरोहोसिस को कारणहरु र चरणहरु
यस समय, यो थाहा छैन कि प्राथमिक बिलियरिटी सिरोहोसिस को विकास को लागि ट्रिगर तंत्र भनेको वास्तव मा अध्ययन मा चर्चा र चर्चा हो। पैथोलोजी को कारणहरु को बारे मा धारणाहरु लाई निम्न हो:
- वायरल र जीवाणु संक्रमण (हाल हाल रोग को संक्रामक प्रकृति को बारे मा सिद्धांतहरु लाई अत्यधिक पूछताछ गरिएको छ);
- हार्मोनल विकारहरू;
- आनुवंशिक कारक;
- रसायनको शरीरमा असर;
- अन्य स्वत: मुटु रोग (रथुमेटिड गठिया, रेनाउडको रोग, सोगोगेनको सिंड्रोम, ओटिमेम्यून थाइरोइडिस, एसक्लोरोडर्म, ट्यूबलर रिनल एसिडोसिस, आदि)।
रोगको विकासमा चार चरणहरू छन्:
- प्रारम्भिक चरणमा, अटोम्यून प्रतिक्रियाहरूको नतीजाको रूपमा, इन्टरनेटका पित्त भागहरु को एक गैर-भ्रामक भ्रामक सूजन हुन्छ, पित्त स्थिरता देखा पर्छ।
- त्यसपछि पित्त नलिकाहरूको संख्यामा कमी, पित्त को उत्थान को ब्लेड र रगत मा प्रवेश को छ।
- जिगरको पोर्टल मार्गहरू स्केच ऊतकको साथ प्रतिस्थापित गरिन्छ, पेरेनचाइमामा सक्रिय सूजनको लक्षण र नेत्रोनिक घटना देखाइएको छ।
- परिधीय र केन्द्रीय कोलोस्टेसिस को संकेत संग सानो र मोटे-नोडुलर सिरोहोसिस को चरण।
प्राथमिक बेलीरी सिरोहोसिस को लक्षण
रोग विज्ञान को पहिलो अभिव्यक्ति, जसको लागि अक्सर मरीजहरु लाई अक्सर शिकायत गर्छन, निम्न हुन्:
- गम्भीर कमजोरी, छिटो थकान, डोजोपन बढ्यो, गतिविधिमा सीमित र काम गर्ने क्षमता कम गर्न;
- छाला खुट्टा (धेरै घटनाहरु मा स्पष्ट, रात मा बदतर, र नहाने पछि, ऊनी उत्पादनहरु छूने पछि);
- छालालाई तातो पार्दै, छालाको ढाँचालाई बलियो पार्दै;
- छाला, चिसो झिल्ली, sclera;
- सुखा आँखा
- असुविधा, सही हाइपोकोन्ड्रियम मा पाचन।
साथै, बिरामीहरु शरीर को तापमान, सिरदर्द, भूख को कमी, वजन घटाने, अवसाद अवस्था मा मामूली वृद्धि द्वारा अक्सर परेशान गरिन्छ। केही रोगीहरूमा, क्षतिपूर्तिको प्रारम्भिक चरणमा प्राथमिक पुगीरी सिरोहोसिस प्रायः एस्टिटमेटिक हुन्छ।
त्यसपछि निम्न लक्षण सूचीबद्ध लक्षणहरूमा थपिएका छन्:
- छालामा परस्सेल मुकुट;
- अनुहार, खुट्टा र काँधको लाडो;
- नाखून को विकृति ("गिलास हेर्नुहोस्"), ती सट्टामा पारदर्शी बाधाहरु को उपस्थिति;
- काल फुलाङ्गेस
भिटामिन र अन्य पोषक तत्वहरुको अवशोषण को रोकथाम को कारण, ओस्टियोपोरोसिस, स्टीटोररे, हाइपोथोयराइज़िज्म, हेमोररहोइड र एसिफेजल रेजों को वैर्कोजी रेज, इटाइट्स, रक्तचाप र अन्य जटिलताहरु पनि फार्म गर्न सक्छन्।
प्राथमिक बेलीरी सिरोहोसिस को निदान
यस निदान को वितरण प्रयोगशाला परीक्षण मा आधारित छ:
- एक सामान्य रक्त परीक्षण;
- जैविक रसायन रक्त परीक्षण ;
- कोगुलोग्राम;
- hepatic assays;
- lipidogram;
- मूत्र को सामान्य विश्लेषण।
यकृत बियोप्सी को माध्यम ले निदान सम्भव छ, जो अल्ट्रासाउन्ड नियन्त्रण अन्तर्गत गरिन्छ।
प्राथमिक बेलीरी सिरोहोसिस को उपचार
यस रोगको विशिष्ट उपचार अवस्थित छैन, केवल विध्वंसत्मक लक्षणहरूको गम्भीरता घटाउनुपर्दछ, सिर्गोसिसको प्रगति रोक्न, जटिल जटिलताहरूको विकासलाई रोक्न। मूलतया, यी औषधीय योजनाहरू इम्युनोसअपपिकेपिङ्ग ड्रग्स, ग्लेकोकोर्सेस्टरोस्डिड्स, ग्लुकोओसिसोस्टरोइड्सहरू, कोलोगुजहरू, हेपेटोप्रोटक्टेक्टरहरू, एटिहास्टामिनहरू आदिको नियुक्तिमा छन्। फिजियोथेपेटिक विधिहरू पनि प्रयोग गरिन्छ, विशेष आहारलाई निर्धारित गरिन्छ। गम्भीर अवस्थाहरूमा, सर्जिकल हस्तक्षेपहरू दायाँ प्रत्यारोपण गर्न सकिन्छ।