Werlhof को रोग - थ्रोमबोटोटोनप्रोनिक purpura - प्लेटलेट को बढाव एकत्रिकरण (gluing) को पृष्ठभूमि को बिरुद्ध hemorrhagic प्रभाव को रूप मा प्रकट एक रोग। Microthrombi बनाइयो lumens को सानो धमनीहरु। यसको अलावा, रक्त कोशिकाओं को पिघलने र प्लेटलेट को संख्या मा कमी छ।
वार्होहाको रोगको कारण
हाल, थ्रोमबोयोटिनोपिक पुरापुराको सही कारणहरू थाहा छैन। Verlhof को रोग को प्राथमिक र माध्यमिक रूप आवंटित गर्नुहोस। प्राथमिक रूपहरु प्रकृति मा या संक्रामक रोग को परिणाम को रूप मा प्रकट मा विरासत हो। माध्यमिक रूपहरूसँग थुप्रै रोगहरूको सङ्केत छ।
Verlhof रोग को लक्षण
यस रोगले तीव्रता देखिँदैन, कुनै स्पष्ट कारणको लागि, कहिलेकाहीं आंत संक्रमण वा एआरआईको पृष्ठभूमिको विरुद्ध। प्रारम्भिक चरणमा बिरामीमा, निम्न विशेषता लक्षणहरू उल्लेखनीय छन्:
- बुखार;
- उल्टो (संभव उल्टी);
- सिरदर्द;
- सामान्य कमजोरी, थकान;
- छाती र पेटमा दुखाइ।
मुख्य चिन्ह स्वाद र subcutaneous hemorrhages हो, जो रोग को दोस्रो नाम - thrombocytopenic purpura बताछन।
छोटो समय पछि, हेमोर्र्यागिक सिंड्रोम आफैले प्रकट हुन्छ विशेष रूपको रूपमा:
- नाक, जमिरा रक्तचाप, र महिलाहरुमा पनि गर्भाशय;
- ब्लिडिंग गम्स , झिल्ली झिल्ली;
- आँखाको रिटाइनमा hemorrhages;
- hemoptysis।
हेमोर्र्यागिक अभिव्यक्तिहरू साथ नै न्यूरोलॉजिकल विकारहरू जस्तै छन्:
- retardation;
- डोजोपन;
- अन्तरिक्ष र समय मा अपमानजनक;
- घट्यो दृष्टि;
- एकपक्षीय पक्षाघात।
गम्भीर अवस्थामा, कोमा विकास गर्न सम्भव छ।
छालाको अधीनमा हेमोर्राजहरू व्यापक हुन्छन् र ठूलो क्षेत्रमा पर्छन्। पर्चेमा निर्भर गर्दछ, प्रभावहरूमा लाल र खैरो देखि पहेंलो रंग (जस्तै पुरानो शोर) जस्तो रंग छ।
वर्लहोफ रोगको निदान एक मरीजको परीक्षा र एनिनीसिसको साथ सुरु हुन्छ। निदान जटिलमा निम्न परीक्षणहरू छन्:
- रगतको सामान्य विश्लेषण (OAK)। रोग एरिथ्रोसाइट्स र हेमोग्लोबिन को स्तर कम गरेर निर्धारित गर्दछ, प्लेटलेट को संख्या को कम गरेर र एंटीप्लेलेट एंटीबॉडी को पत्ता लगाउने।
- सर्जिकरी पनचर - एक सुरमय पनचर को माध्यम ले परीक्षा को लागि हड्डी माछा ले। सेल संरचनाको अध्ययनमा, मेगिकार्योकाइट्सको संख्यामा, कम से कम प्लेटलेटलेटहरू पाइन्छ, जबकि हड्डी मार्ने कुनै अन्य परिवर्तनहरू छैनन्, उदाहरणका लागि, ती ट्यूमर संरचनाहरूको विशेषता हो।
- Trepanobiopsy - periosteum र हड्डी (हड्डी क्षेत्र देखि) संग हड्डी मज्जा को एक अध्ययन, एक चिकित्सा उपकरण को खतरे को मदद ले लिया। वर्लहोफ रोगको साथ, फैटी र हेमटोपोयोटिक हड्डी मरोको अनुपात सामान्यसँग मेल खान्छ।
वर्लहोफ रोगको उपचार
चिकित्सीय उपाय रोग को समयमा निर्भर छ। उपचार निम्न विधिहरु मध्ये एक गरीएको छ:
- Hemorrhagic सिंड्रोम को समापन को उद्देश्य को लागि corticosteroids को उपयोग र रगत मा प्लेटलेटलेट को स्तर बढन को लागि। प्रतिदिन 1 मेगावाट रोगी प्रति दिन 1 मिलीग्राम दरमा प्रिडेनिसललाई निर्धारित गरिएको छ। रोगको गम्भीर अवस्थाको अवस्थामा, खुट्टा दुग्ध हुन्छ।
- यदि उचित प्रभाव प्राप्त गर्न सकिएन भने, रोगी फ्लेट हटाउन सिफारिस गरिन्छ । चिकित्सा तथ्याङ्कको अनुसार, 80% रोगीहरू सर्जरी हस्तक्षेप पछि पूरा रिकभरी मनाईएको छ।
- दुर्लभ अवस्थामा, स्प्लेप्लेटेक्मेमियम पछि, खून बहकाउने बित्तिकै, र रोग बनी रहन्छ, इम्युनोसप्रेसिन्टहरू निर्धारित गरिन्छ (अजथीथीप्रेन, विन्सिस्टाइनिन) र ग्लुकोकोस्टोइड्स।
हेमोर्र्यागिक सिंड्रोमको बाह्य लक्षणहरू हटाउन, हेमोस्टेटिक एजेन्टहरू प्रयोग गरिन्छ:
- Adroxon;
- आहार;
- हेमोस्टेटिक स्पंज;
- estrogens।