Goldenhar सिंड्रोमले एक अमेरिकी डाक्टरको नामले यसको नाम पाएको छ जसले पहिलो शताब्दीको बीचमा वर्णन गरेको थियो। यस पथोलोजीको बारेमा जानकारी त्यतिबेला अध्ययनको दुर्लभता र जटिलताले गर्दा थपिएको छ, तर आधुनिक प्रविधिको लागि धन्यवाद यो न केवल utero मा न केवल निदान गर्न सकिन्छ, तर पनि प्रभावकारी रूपमा उपचार गर्न सकिन्छ।
Goldenhar सिंड्रोम - यो के हो?
सिन्ड्रोमले सोचेको छ, जुन मेडिकल स्रोतहरूमा "ओकोलो-एरोकुरो-स्टेटेब्रल डिसप्लासिस", "हेमफेरियल माइक्रोस्कोम सिंड्रोम" को रूपमा उल्लेख गरिएको छ, एक मिठो एनालिसीहरूको साथमा जन्मजात रोग हो। पथोलोजी गिल पुरातत्व को भ्रूण विकास को समयमा नोकसान संग सम्बन्धित छ - पारंपरिक कार्टिलागिनस संरचनाहरु, जसबाट निम्न जव, अस्थायी संघीय संयुक्त र श्रवण सहायता को संरचना को गठन गरिएको छ।
सोही कार्यक्रममा आजको कार्यक्रममा सहभागी हुन नसक्ने भएकाले यस कार्यक्रममा सहभागी हुन सकेको छैन। बिद्यार्थीहरुको संख्या बढ्दै गएको छ। " र" भेडा मुँह "। भ्रूणमा भएको रोगको पहिचान तीन आयामहरूमा स्क्यानिङका साथ अष्ट्रासाउन्ड निदानको माध्यमबाट 20-24 हप्तामा इशारा गर्न सम्भव छ।
Goldenhar सिंड्रोम - कारणहरू
यो स्थापित छैन जो Goldenhar सिंड्रोम एक कारण छ, तर धेरै वैज्ञानिकहरूले रोगको आनुवंशिक प्रकृति मा राय राख्छन्। रोगको एपिसोड एक आकस्मिक प्रकृति हो, तर प्रायः रोगीहरूको आफन्तहरूको जाँच पछि विरासत कारक पत्ता लगाइएको छ। केहि सिद्धान्तहरु केहि रसायनहरुको गर्भावस्था को शुरुआती चरणहरुमा प्रभाव संग रोगविज्ञान को विकास को सम्बन्ध को बारे मा विचार गर्दछ, वायरल रोगजनहरु।
यसबाहेक, गर्भवती महिलाको एनानेसिसका निम्न तथ्याङ्कहरूलाई रोगको विकासको लागि जोखिम कारक मानिन्छ:
- रक्तचाप विवाह;
- अघिल्लो गर्भपात ;
- अत्यधिक शरीरको वजन;
- मधुमेह mellitus।
Goldenhar सिंड्रोम - लक्षण
गोल्डेनगेनको रोग भिजुअल परीक्षाको समयमा नवजातमा पत्ता लगाइएको छ, प्रायः यस्ता अभिव्यक्तिहरूको जटिलताले विशेषता राख्दछ:
- निम्न जव को अधीनता;
- आँखाको गलत बनावट (कक्षा र यसको आकारको उल्लङ्घन);
- कोण को विकृति;
- ग्यारेन्टी कन्ट्रीब्राई को विकास को दोष।
अधिकतर अवस्थामा, अनुहार र ट्रंकको एक छेउमा लक्षणहरू देखिन सकिन्छ, द्विपक्षीय घाँटी कम सामान्य हुन्छन्। विचलनको संयोजन र संयोजन व्यक्तिगत हो। यसको अतिरिक्त, Goldenhar सिंड्रोम को निम्नलिखित असामान्य संकेतहरू छन्:
अनुहार र मुखको संरचनाको विशेषताहरू: 1.
- अनुहार asymmetry;
- zygomatic क्षेत्र को अधीनता;
- प्रक्षेपण माथे;
- ठुलो मुख बन्द
- थप ब्रिजहरू;
- भाषा विषैले;
- सफा ताल या होंठ।
2. सुन्ने र दृष्टिका अंगहरूको दोषहरू:
- अतिक्रमणको अभाव
- आविष्कार नहर को एप्प्लासिया;
- deafness;
- strabismus;
- अक्टोमोटर माटोलगायतको दोष
- आँखा सिस्ट;
- आईरिसको टोप्रो;
- आँखा झिक्दै।
3. आन्तरिक अङ्गहरु र कंकाल प्रणाली को पाथोलोजी:
- अन्तरराष्ट्रिय
- महाकाव्यको कमजोरी;
- फुटबलको टेट्राड ;
- ब्रोंचपुलोनरी प्रणालीको विनाश;
- हाइड्रोसफेलस;
- गुर्दे कोल्विस को विरूपण;
- रिब्स को अनुकूलन;
- clubfoot;
- occipital हड्डी संग पहिलो गर्भाशय vertebra को संलयन;
- स्कोओलोसिस;
- मानसिक अव्यवहार।
Goldenhar सिंड्रोम - उपचार
बहुचर्चित अभिव्यक्तिको सम्बन्धमा, गोल्डारर सिंड्रोमका बिरामीहरू विभेदित उपचारको विषय हुन्, जुन प्रायः धेरै चरणहरूमा प्रदर्शन गरिन्छ, बच्चाहरु बढ्छ। हल्का अवस्थाहरूमा, विभिन्न प्रकारका विशेषज्ञहरू पालन गर्न सम्भव छ जब सम्म बच्चा तीन वर्ष सम्म पुग्दछ, चिकित्सकीय उपासनाहरू सिफारिस गरेपछि, सर्जिकल हेरफेर, ओर्थोडोन्टिक थेरेपी सहित। गम्भीर अवस्थामा, एक वा दुई वर्ष सम्म सम्म धेरै हस्तक्षेपहरू गरिन्छ।
ओर्थोडोन्टिक्सका लागि उपचार तीन मुख्य अवस्थाहरूमा गरिन्छ, जुन डेंटिओलेभोल प्रणालीको विकास (दूधको दाँत, पातको अवधि, स्थायी कुहिरोको अवधि) सँग मेल खान्छ। मस्तिष्क जबरजस्ती र हड्डीको दोष सुधार गर्न को लागी हटाउन सकिने र हटाउने यन्त्रहरू प्रदान गरिन्छ, र सिफारिसहरू मौखिक हेरविचारका नियमहरू सन्दर्भमा दिइएको छ। अक्सर 16-18 वर्षको उमेरमा, सबै मेडिकल र पुनर्स्थापनाका उपायहरू पूरा भइरहेको छ।
Goldenhar सिंड्रोम - अपरेसन
जेमिफेसियल माइक्रोस्मेरिया सर्जिकल हस्तक्षेप को अनिवार्य आचरण संग व्यवहार गरिन्छ, प्रकार, भोल्युम र संख्या जो चोट को डिग्री मा निर्भर गर्दछ। अक्सर, यी प्रकारका अपरेशनहरू असाइन गरिएका छन्:
- अस्थायीमोन्डिबल संयुक्त, जेड (निचो, माथिल्लो) को अन्तoprosthetics;
- संपीड़न-भंग ओस्टियो संश्लेषण;
- नाक को ओस्टियोटोमी
- जबड़े को ओस्टियोटोमी
- genioplasty;
- rhinoplasty;
- प्लास्टिक को auricle;
- निचो ज्वल, आदि।
Goldenhar सिंड्रोमका साथ
सर्भर भन्दा पहिले र सर्जरी पछि Goldenhar सिंड्रोम को निदान गरिएको रोगहरु को एकदम फरक लग्न सक्छन्। यदि समयमै बचाउनु पर्ने हुन्छ भने प्लास्टिक सहित अपरेसनहरू सञ्चालन गरिनेछ, त्यसपछि रोगको बाह्य लक्षण व्यावहारिक अनुपस्थित हुन सक्छ। त्यहाँ थुप्रै उदाहरणहरू छन् जहाँ गोल्डनर सिन्ड्रोमका व्यक्तिहरूले सफलतापूर्वक अध्ययन गर्छन्, असल काम, नेतृत्व गर्ने परिवारहरू र बच्चाहरूलाई जन्म दिन्छन्।
गोल्डारर सिंड्रोम - प्रोग्नोजोस
गोल्डारर सिंड्रोमका रोगीहरूका लागि, प्रायजसो प्रायः प्रायः प्रसोधनमा अनुकूल हुन्छ, र आन्तरिक अङ्गहरूमा क्षतिको मात्रामा अधिक निर्भर गर्दछ। विसंगतिको सम्पूर्ण जटिलता पत्ता लगाएर, उल्लङ्घनहरू सुधार गर्न, सबैलाई सम्भावित विधिहरूको प्रयोग, रोगीको नजिकको ध्यान रवैया, मनोवैज्ञानिक समर्थन, पूर्ण रिकभरीको लागि एक मौका हो।